Actualités dans les tumeurs et malformations vasculaires

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Les anomalies vasculaires superficielles constituent un groupe hétérogène de pathologies développées aux dépens des vaisseaux de tous types. En 1992 était officiellement adoptée la classification, encore utilisée de nos jours, pour la prise en charge des patients atteints d’anomalies vasculaires [1]. Cette classification, initialement proposée par Mulliken et Glowacki en 1982, repose sur les caractéristiques cliniques, radiologiques, histologiques et biologiques connues à l’époque. L’objectif était de proposer une nomenclature commune afin de favoriser la communication entre spécialistes concernant ces pathologies.

La classification distingue deux grands groupes d’anomalies vasculaires : les malformations vasculaires d’une part, les tumeurs vasculaires d’autre part. D’un point de vue physiopathologique, les malformations vasculaires sont faites de vaisseaux malformés, présents dès la naissance quoique pas toujours apparents à ce moment-là, tandis que les tumeurs vasculaires résultent d’une hyperplasie cellulaire. Le terme “angiome” ne devrait être réservé qu’aux tumeurs vasculaires, le suffixe “oma” indiquant la nature tumorale.

Les malformations peuvent toucher tous les types de vaisseaux. Sur le plan hémodynamique, on parle de malformation vasculaire à flux lent pour les malformations capillaires, veineuses et lymphatiques, et de malformation vasculaire à flux rapide pour les malformations artério-veineuses. Les différents types de malformations peuvent s’associer pour réaliser des tableaux de malformations vasculaires complexes.

La découverte de mutations génétiques à l’origine de certaines malformations vasculaires, notamment familiales, ou encore en mosaïque, a conduit à un travail d’actualisation de la classification, présenté à la dernière ISSVA et tout récemment publié [2].

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