Les craniosténoses

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La craniosténose, terme initié par Virchow en 1851, consiste en un rétrécissement verrouillé du crâne, qui résulte de la fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures, d’où la définition préférentielle de synostose prématurée (Sœmmering) retrouvée au crâne, mais aussi à la face ; le terme générique actuel est cranio-facio-synostose.Ce verrou à l’expansion des pièces osseuses, de topographie variable, retentit sur la forme du crâne et constitue un obstacle à l’expansion cérébrale.La dysmorphie cranio-faciale caractérise la topographie de l’altération suturale.La dysfonction par augmentation de la pression intracrânienne s’avère d’intensité variable selon ladite topographie et la multiplicité des atteintes suturales.Ces cranio-synostoses sont isolées ou s’intègrent à des syndromes malformatifs comportant des altérations de la face et des extrémités.EpidémiologieLa fréquence estimée à 1/2 100 naissances constitue une estimat[...]

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