La craniosténose, terme initié par Virchow en 1851, consiste en un rétrécissement verrouillé du crâne, qui résulte de la fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures, d’où la définition préférentielle de synostose prématurée (Sœmmering) retrouvée au crâne, mais aussi à la face ; le terme générique actuel est cranio-facio-synostose.

Ce verrou à l’expansion des pièces osseuses, de topographie variable, retentit sur la forme du crâne et constitue un obstacle à l’expansion cérébrale.

La dysmorphie cranio-faciale caractérise la topographie de l’altération suturale.

La dysfonction par augmentation de la pression intracrânienne s’avère d’intensité variable selon ladite topographie et la multiplicité des atteintes suturales.

Ces cranio-synostoses sont isolées ou s’intègrent à des syndromes malformatifs comportant des altérations de la face et des extrémités.

Epidémiologie

La fréquence estimée à 1/2 100 naissances constitue une estimation basse, en raison de l’existence de formes modérées non prises en compte [1].

Cette fréquence générale varie selon les types de populations et la répartition géographique [2]. On observe des spécificités :

– la scaphocéphalie est prédominante en Europe,

– l’oxycéphalie et les brachycéphalies, en général, en Afrique du Nord.

Etiologie

Elle est incertaine, probablement multifactorielle. On peut néanmoins discerner des facteurs locaux et des étiologies générales : génétiques, métaboliques, voire médicamenteuses.

Le facteur local le plus souvent invoqué est l’implication de la dure-mère, en particulier de son feuillet externe périosté, incriminé dans la scaphocéphalie et dans certaines brachycéphalies, au cours desquelles un épaississement en plaque du feuillet externe est retrouvé sur la partie basicrânienne de la suture coronale.

Les formes syndromiques sont le plus souvent héréditaires, transmises sur un mode autosomique dominant.

Physiologie

La[...]

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